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Amiloidosis cardíaca
Causa importante de insuficiencia y arritmias cardíacas

7 de julio de 2025. Aunque se han descubierto más de 30 proteínas diferentes que causan amiloidosis, solo unas pocas forman depósitos en el corazón. La nomenclatura actual de amiloide utiliza un enfoque simple: «A» representa amiloide y «X» representa la proteína precursora. Por lo tanto, "AL" indica amiloidosis asociada a cadenas ligeras, anteriormente denominada "amiloidosis sistémica primaria" y "ATTR" designa amiloidosis por transtiretina (TTR). La clave para comprender la amiloidosis cardíaca comienza con el entendimiento de los dos tipos que comúnmente afectan al corazón: AL y ATTR. La epidemiología, la fisiopatología, el diagnóstico, el pronóstico y el tratamiento varían significativamente entre AL y ATTR debido a las diferencias en la proteína precursora (Figura 1).

La falta de comprensión de los diferentes tipos de amiloidosis cardíaca contribuye a diagnósticos tardíos o perdidos y puede conducir a un tratamiento inadecuado e innecesario. Aunque existen otros tipos menos comunes de amiloide que pueden afectar al corazón, incluyendo AA (amiloide sérico A), beta-2 microglobulina (ABM), gelsolina (AGel) y otros tipos raros, estos se identificarán si se emplea una estrategia de diagnóstico adecuada con una tipificación tisular precisa. La amiloidosis de cadenas ligeras de inmunoglobulina (AL) es relativamente rara, pero probablemente infradiagnosticada. La mediana de supervivencia de los pacientes con AL cardíaca no tratados es de 6 meses tras el inicio de la insuficiencia cardíaca, lo que destaca la importancia del diagnóstico precoz. La amiloidosis por transtiretina de tipo silvestre se reconoce cada vez más, es causada por la acumulación de proteínas anormales llamadas fibrillas de amiloide, especialmente en varones mayores de 60 años. Aunque el curso clínico de la ATTR de tipo silvestre es más lento, la mediana de supervivencia es de aproximadamente 3.5 años desde el diagnóstico. Los hallazgos ecocardiográficos típicos de aumento del grosor de la pared ventricular izquierda y derecha, disfunción diastólica y derrame pericárdico pueden sugerir amiloidosis cardíaca, junto con un realce tardío anormal del agente de contraste gadolinio y dificultad para anular el miocardio en la resonancia magnética cardíaca. Para la AL, se requiere un diagnóstico tisular. Por el contrario, la ATTR puede diagnosticarse de forma no invasiva con captación de grado 2/3 mediante gammagrafía nuclear en ausencia de una proteína monoclonal. El tratamiento de la amiloidosis cardíaca depende completamente del tipo de amiloide y se dirige a la proteína precursora subyacente o a la alteración de los depósitos existentes. La atención cardíaca es de soporte y compleja. Los medicamentos estándares para la insuficiencia cardíaca, como los betabloqueantes y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, no se indican de forma rutinaria y a menudo causan deterioro hemodinámico. Los resultados de la terapia dirigida a la fuente para la AL están mejorando y con varios ensayos clínicos sobre el tratamiento de la ATTR.

Del seminario en vivo, vía web: "When to suspect and how to diagnose cardiac amyloidosis."
ESC 2025. Con el apoyo irrestricto de AstraZeneca.
Blog escrito y editado por Miguel Alberto González Mendoza para ser publicada en Atención Médica^®.

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